9 czerwca w Szpitalu im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku zostały przeprowadzone dwie, unikatowe w skali Polski operacje wszczepienia stymulatorów nerwu przeponowego (pacjenci w wieku 4 i 16 lat). Zabiegi przeprowadził międzynarodowy zespół neurochirurgów (dr n.med. Wojciech Wasilewski, Szpital im. M. Kopernika w Gdańsku i dr Pelle Nilsson, Uppsala University Hospital).
Klątwa Ondyny to choroba rzadka, genetycznie uwarunkowana, potencjalnie śmiertelna, którą w Polsce jest dotkniętych około 40 dzieci. Choroba sprawia, że chorzy przestają oddychać i wymagają dożywotniego wspomagania czynności oddechowych za pomocą respiratora.
– Zespół Centralnej Ośrodkowej Hipowentylacji jest schorzeniem bezpośrednio zagrażającym życiu chorego. Idea stworzenia ośrodka dla pacjentów cierpiących na tak rzadką chorobę wzięła się z naszej pracy na Oddziale Neurochirurgii w Szpitalu im. M. Kopernika. Razem z dr n. med. Wojciechem Wasilewskim szkoliliśmy się z wszczepienia stymulatorów, które są leczeniem z wyboru dla pacjentów z CCHS – mówi prof. dr hab. n. med. Wojciech Kloc, kierownik Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika COPERNICUS.
– Po dwóch latach dzięki współpracy z dr Nilsson Pelle udało się wyszkolić nasz zespół. Bardzo dobre wyniki leczenia operacyjnego wskazują, że wybrana przez nas droga stanowi w chwili obecnej doskonałą platformę do opieki nad chorymi z zespołem Klątwy Ondyny – mówi dr n. med. Wojciech Wasilewski, Oddział Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika COPERNICUS.
– Najważniejszą sprawą dla dzieci z klątwą ondyny jest to, że zastosowanie tej metody daje pewnego rodzaju wsparcie. Z użyciem rozrusznika pacjent może normalnie oddychać. Jeśli nie ma rozrusznika może mieć tracheostomię lub używać różnego rodzaju wentylacji za pomocą maski. Tracheostomia jest problematyczna, nawet jeśli rodzice czują się bezpiecznie, wciąż nie jest to miła rzecz z którą pacjent musi żyć. Wentylacja za pomocą maski niesie ryzyko, szczególnie, jeśli maska jest dobrze dopasowana, co daje lepszą wentylację, że twarz nie rozwinie się prawidłowo w czasie dorastania. Nasi pacjenci dostając rozrusznik już nie chcą wracać do masek, ani niczego innego – mówi dr Pelle Nilsson z Uppsala University Hospital.
Wszczepiany system służy do obustronnej stymulacji nerwu przeponowego u pacjentów, u których z różnych przyczyn zdrowotnych, przepona nie jest stymulowana do skurczu, co skutkuje brakiem nabierania powietrza do płuc. W tym przypadku urządzenie zostaje wszczepione u dzieci z rzadkim zespołem genetycznym – zespołem wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji (Klątwą Ondyny) – objawiającej się wyłączeniem spontanicznym oddechu w trakcie snu. W tracie czuwania dziecko oddycha samodzielnie.
W lutym br. powstał pierwszy w Polsce ośrodek specjalizujący się w opiece nad chorymi cierpiącymi na bardzo rzadki Zespół Centralnej Ośrodkowej Hipowentylacji, zwany potocznie Klątwa Ondyny. To efekt współpracy Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika COPERNICUS, Kliniki Neurologii Rozwojowej Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku, Psychologicznej Poradni Chorób Rzadkich przy Uniwersytecie Gdańskim oraz Polskiej Fundacji CCHS „Zdejmij Klątwę”.
Operacje nie są refundowane w ramach NFZ. Środki na ten cel były zbierane w formule zbiórki publicznej prowadzonej przez Fundację „Zdejmij Klątwę” oraz „SiePomaga”. Koszt jednego zabiegu to 500 000 PLN.
Szpital im. M. Kopernika w Gdańsku
